الأمراض

مرض أديسون

مرض أديسون

مرض أديسون هو مرض نادر من أمراض الغدد الصماء يتميز بالفشل في إفراز الهرمونات التي تنتجها الغدد الكظرية: الجلوكوكورتيكويدات (الكورتيزول) والكورتيكودات المعدنية (ألدوستيرون). مصطلح “الابتدائي” يعني أن هذا المرض يرتبط ارتباطا مباشرا إلى تلف الغدة الكظرية ، وبالتالي يستبعد ، من بين أمور أخرى ، الأسباب المسببة للمخدرات. وهو نقص الغدة الكظرية البطيء الذي يدمر تدريجيا الكورتيكوستيرويد.

جدول المحتويات

الطبيب البريطاني توماس أديسون

وهذا يشمل الضمين (مع الأوجاع)، وانخفاض ضغط الدم (وخاصة انخفاض ضغط الدم التقويمي)، وفقدان الوزن (مع فقدان الشهية) وميلانوديرما (فرط التصبغ في نقاط التدليك والأغشية المخاطية بسبب الأصل الشائع لمسارات التحكم في تكوين الميلانين والمحور hypophyso-corticosural، انظر proopiomelanocortin)5 ومن هنا جاء الاسم الثاني من “مرض المدبوغة” نظرا في بعض الأحيان لمرض أديسون.

نقص صوديوم الدم (موجودة في ما يقرب من 85٪ من الحالات6) وفرط بوتاسيوم الدم (موجودة في ثلث الحالات6) بسبب نقص الألدوستيرون (المشاركة في امتصاص الصوديوم الكلوي وإفراز البوتاسيوم الكلوي)، وهو ما يفسر طعم واضح للملح في هؤلاء المرضى.

كما يمكن ملاحظة نقص السكر في الدم (خاصة في صباح التفريغ) ، نتيجة لنقص الكورتيزول (وجود دور فرط السكر في الدم).

التشخيص ، في الممارسة العملية ، صعب ، مع أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من المرض الذين اشاهدوا العديد من الأطباء قبل إجراء التشخيص7.

إقرأ أيضا:مرض الدرن

قد يرتبط مرض أديسون بأمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل البهاق، وداء السكري من النوع الأول وبعض أشكال قصور الغدة الدرقية7.

التشخيص
جرعة الكورتيزول الدم منخفضة ولكن الاختلاف العفوي في معدل هذا الأخير يجعل تفسيره دقيق.

ويمكن تحديد هذه الجرعة من قبل اختبار Synacthene: حقن هذا المنتج, أي ما يعادل ذلك من هرمون كورتيكوتروب, يجب أن تزيد بسرعة من مستوى الكورتيزول في الدم, إلا في حالات قصور الغدة الكظرية.

الجرعة من مستويات هرمون الكورتيكوروبي في الدم يميز نقص الغدة الكظرية البدائية (معدلات عالية) من نقص الغدة الكظرية الثانوية (منخفضة).

العلاج


يتم إجراء علاج بديل ويشمل توريد الهرمونات الاصطناعية، الهيدروكورتيزون والفلودروكرتيزون، لتحل محل تلك التي لم تعد تنتجها الغدة الكظرية. الهرمونات تأتي في شكل أقراص التي يتعين اتخاذها يوميا ولحياة عن طريق الفم.
من المهم جدا أن ننسى أبدا العلاج الخاص بك منذ الغدة الكظرية لم تعد تنتج الكورتيزول والكورتيزول كونه هرمونا حيويا، نسيان العلاج يمكن أن يؤدي إلى ISA (نقص الغدة الكظرية الحادة) وبالتالي في المستشفى.
ينصح المرضى بحمل بطاقة تشير إلى نوع قصور الغدة الكظرية ، جرعة العلاج ومعلومات الاتصال الخاصة بأخصائي الغدد الصماء الذي يتابع المريض في حالة عدم الراحة.

إقرأ أيضا:3 أشياء يجب معرفتها عن دهون البطن

تعقيد
قصور الغدة الكظرية الحاد هو المضاعفات الرئيسية ويمكن أن يكون قاتلاً بسبب انهيار الأوعية الدموية في خسائر الملح الرئيسية مما يؤدي إلى انخفاض في المقاومة الطرفية.

المنطقة الملمعة

الأكثر الخارجي. وهو يفرز المعادن، الرئيسية هي الألدوستيرون (من محور رينين أنجيوتنسين-ألدوستيرون)، تحت تأثير أنجيوتنسين الثاني (ANG II) أو فرط بوتاسيوم الدم. يعمل الألدوستيرون بشكل رئيسي في الكلى عن طريق زيادة التعبير عن قنوات ENaC وROMK وNA-K-ATPase أنبوب القاعدي للأنبوب الالتفافي وأنبوب التجميع الأولي (خلايا واضحة). والنتيجة هي زيادة الاستيعاب من ناو وزيادة إفراز K – زيادة امتصاص الصوديوم الكلوي يزيد من volemia الدم، وبالتالي في بعض الطريق يزيد من ضغط الدم. يعمل الألدوستيرون عن طريق الربط مع مستقبلات المعادن (MRs)، المستقبلات النووية لعائلة مستقبلات الستيرويد: فهي تعمل في المقام الأول كعوامل النسخ.


المنطقة المُكرّسة، المتوسطة وتقع تحت المنطقة المُلَلّة. يفرز الجلوكوكورتيكويدات، الرئيسية هي الكورتيزول. الكورتيزول هو هرمون فرط السكر في الدم من شأنها أن تقلل من استخدام الجلوكوز كركيزة للطاقة من قبل الأنسجة غير المعتمدة على glucoded، مما يجعلها أكثر متاحة للأنسجة glucodependent مثل الدماغ. ويفرز هذا الكورتيزول تحت تأثير ACTH (أو هرمون الكورتيكوروبيك), هرمون الغدة النخامية. هذا ACTH هو نفسه ينتج تحت الخلايا الكورتيكوروبية من الغدة النخامية تحت تأثير هرمون hypothalamic

إقرأ أيضا:الفتق الحجابي

: CRH. يتم تحرير HRC عندما تكون هناك مستويات غير كافية من الكورتيزول أو استجابة للإجهاد. عندما يتم تحرير هذا HRC المهاد، فإنه يمر في الغدة النخامية من خلال نظام الباب حيث أنها سوف تحفز إنتاج ACTH. ومع ذلك، ACTH يمر من خلال وسيط السلائف التي هي POMC (برووبيميلانوكورتين). هذا الجزيء سوف يحفز الخلايا الميلانوروبية من الغدة النخامية, مما يؤدي إلى إطلاق ألفا-MSH وبيتا-MSH, المسؤولة عن زيادة في تصبغ. ونتيجة لذلك، يمكن أن يؤدي الإجهاد المزمن أو فرط الأمان من مجلس حقوق الإنسان المهاد من خلال آلية التحكم مرة أخرى إلى فرط التصبغ.

الكورتيكوترولات


المنطقة reticulated, الذي يجمع أيضا الكورتيكوترولات ولكن أيضا الاندروجين بكميات صغيرة.
في مرض أديسون ، يتم تحرير هذا النظام بأكمله: القشرية لم تعد تفرز بشكل كاف المعادن وglucocorticoids. نقص إفراز الألدوستيرون من قبل منطقة غلوميد النتائج في زيادة إفراز الكلى من ناو وزيادة الاستيعاب من K-O: حتى في وضع فرط السكر في الدم, ألدوستيرون لم يعد يفرز بما فيه الكفاية، ويمكن تنظيم التبادلات في TCDs وأنابيب جامع nephrons. وهكذا، فإن المريض يقع في نقص صوديوم الدم

ثانيا، عدم إفراز الكورتيزول سوف يسبب العديد من المشاكل: وهذا النقص سيؤدي في المقام الأول إلى تنشيط حلقة ردود الفعل السلبية backcontrol من محور hypothalamo-hypophysic. وسوف ترغب تحت المهاد للتعويض عن هذا النقص عن طريق زيادة إفراز CRH: سوف تقوم لجنة حقوق الإنسان بتحفيز قانون الوفيات، ولكن المنطقة المُتَرَكَة لا تستجيب. وعلاوة على ذلك، بسبب هذا الإفراز المتزايد ACTH، هناك زيادة في POMC وبالتالي ألفا-MSH، وهو ما يفسر فرط التصبغ في هؤلاء المرضى. لأن هرمون الكورتيزول هو فرط السكر في الدم, قد يفسر نقصه مدى نقص السكر في الدم في ظروف فسيولوجية معينة.

الثقافة الشعبية


الأشخاص الذين يعانون من مرض أديسون
مرض أديسون هو واحد من تشخيصين استعاديين يعتبران .عموماً سبباً لوفاة الكاتبة. جين أوستن، التي توفيت .في عام 1817 عن عمر يناهز 41.8
القديسة إليزابيث من الثالوث، الكرملية ديجون. توفي في عام 1906 عن عمر يناهز 26 عاما.
محامي كيبيك أنطوان شوفين، المدعي العام للتاج في التحقيقات المحيطة بنيران قصر لورييه. توفي في عام 1932 .عن عمر يناهز 34 عاما.
وكان الرئيس الأميركي جون كينيدي9 ذلك، ربما كجزء من نوع اعتلال. عضلة العينة متعددة endocrino .مناعية 210، .مما أدى .إلى مشاكل رهيبة في الظهر بالنسبة له على وجه الخصوص حتى وفاته (قتل في عام 1963 في سن 46).
عالم الكواكب يوجين م. شوميكر، الذي كان من المقرر أن يكون أول عالم يمشي على سطح القمر كجزء من برنامج أبولو قبل تشخيص المرض. توفي في عام 1997 عن عمر يناهز 69 عاما.
شارك لاعب الجمباز الكندى ناثان جاجويك ، المولود فى عام 1985 ، فى دورة الالعاب الاوليمبية لعام 2008. فى بكين .
السينما والتلفزيون


ويستند الفيلم Agathe Cléry من قبل إتيان شاتيليز على هذا المرض: الشخصية الرئيسية (التي تضطلع بها فاليري Lemercier), العنصرية, يرى جلده سواد يوما بعد يوم بسبب المرض.

الستيرويد الكورتيزول والدوستيرون

مرض أديسون، المعروف أيضا باسم القصور الكظري الأولي ونقص التاليسوين،[4] هو اضطراب نادر طويل الأمد للغدد الصماء يتميز بعدم كفاية إنتاج هرمونات الستيرويد الكورتيزول والدوستيرون من قبل الطبقتين الخارجيتين من خلايا الغدة الكظرية (قشرة الغدة الكظرية)، مما تسبب في قصور الغدة الكظرية. [5] الأعراض تأتي عادة ببطء

وقد تشمل آلام البطن وتشوهات الجهاز الهضمي، والضعف، وفقدان الوزن. [1] قد يحدث أيضاً سواد الجلد في مناطق معينة. [1] في ظل ظروف معينة، قد تحدث أزمة الغدة الكظرية مع انخفاض ضغط الدم، والقيء، وآلام أسفل الظهر، وفقدان الوعي. [1] قد تحدث أيضًا تغيرات في المزاج. يشير ظهور الأعراض السريع إلى فشل الغدة الكظرية الحاد الذي هو حالة خطيرة وناشئة. [5] يمكن أن تحدث أزمة الغدة الكظرية بسبب الإجهاد، مثل الإصابة أو الجراحة أو العدوى. [1]

مرض أديسون ينشأ من مشاكل مع الغدة الكظرية بحيث لا تنتج ما يكفي من هرمون الستيرويد الكورتيزول وربما يتم إنتاج الألدوستيرون. [1] في العالم المتقدم، غالباً ما يكون هذا بسبب الضرر الذي يلحقه الجهاز المناعي للجسم، وفي العالم النامي غالباً ما يكون بسبب السل. [6] وتشمل الأسباب الأخرى بعض الأدوية، والإنتان،

والنزيف في كل من الجوز الكظري. [1] [6] قصور الغدة الكظرية الثانوية سببها هرمون الأدينوكورتيكوتروب بما فيه الكفاية (ACTH) (التي تنتجها الغدة النخامية) أو هرمون الكورتيكوتروبين الافراج (CRH) (التي تنتجها تحت المهاد). [1] وعلى الرغم من هذا التمييز، يمكن أن تحدث أزمات الغدة الكظرية في جميع أشكال القصور الكظري. [1] يتم تشخيص مرض أديسون بشكل عام عن طريق اختبارات الدم، واختبارات البول، والتصوير الطبي.

المبيضات المخاطية

يمكن وصف مرض أديسون بالاشتراك مع داء المبيضات المخاطية المزمن ، نقص الغدة الدرقية المكتسبة ، داء السكري ، فقر الدم الخبيث ، قصور الغدد التناسلية ، التهاب الكبد المزمن والنشط ، سوء الامتصاص ، تشوهات الغلوبولين المناعي ، الثعلبة ، البهاق ، وذمة تلقائية ، مرض جريفز ، والتهاب الغدة الدرقية اللمفاوي المزمن. [7]

العلاج ينطوي على استبدال الهرمونات الغائبة. [1] وهذا ينطوي على تناول الكورتيكوستيرويد الاصطناعية، مثل الهيدروكورتيزون أو فلودروكورتيزون. [1] [2] تؤخذ هذه الأدوية عادة عن طريق الفم. [1] مطلوب العلاج المستمر، ستيرويد الاستبدال المستمر، مع متابعة العلاج المنتظم والرصد لمشاكل صحية أخرى. [8] قد يكون النظام الغذائي عالي الملح مفيدًا أيضًا لدى بعض الأشخاص. [1] إذا تفاقمت الأعراض، يوصى بحقن الكورتيكوستيرويدات ويجب على الناس حمل جرعة معهم. [1] في كثير من الأحيان، هناك حاجة أيضا إلى كميات كبيرة من السوائل الوريدية مع السكر دكستروز. [1] بدون علاج، يمكن أن تؤدي أزمة الغدة الكظرية إلى الوفا

حلقة ردود الفعل السلبية لglucocorticoids
يمكن تصنيف أسباب القصور الكظري من خلال الآلية التي تسبب الغدد الكظرية لإنتاج هرمون الكورتيزول غير كاف. قد يكون هذا بسبب تلف أو تدمير قشرة الغدة الكظرية. وتشمل هذه العيوب هرمونات الجلوكوكورتيكويد و المعادن وكذلك. وهو خلل الغدة الكظرية (الغدة لم تشكل بشكل كاف أثناء التنمية), تغيير من تولد المنشطات (الغدة موجودة ولكن غير قادر كيميائياً على إنتاج الكورتيزول), أو تدمير الكظرية (عملية المرض مما يؤدي إلى آفات غدية). [11]

تدمير الغدة الكظرية


أدريناليت المناعة الذاتية هو السبب الأكثر شيوعا لمرض أديسون في العالم الصناعي. ويتسبب تدمير المناعة الذاتية للقشرة الكظرية من قبل استجابة مناعية ضد إنزيم 21-هيدروكسيلاس (وهي ظاهرة وصفت لأول مرة في عام 1992). [21] قد يكون هذا معزولًا أو في سياق متلازمة الغدد الصماء الذاتية (PSA نوع 1 أو 2)، حيث قد تتأثر أيضًا الأعضاء الأخرى المنتجة للهرمونات، مثل الغدة الدرقية والبنكرياس. [22].

تدمير ضمور Adrenoleukodystrotro هو أيضا سمة، وعندما تشارك الغدد الكظرية في الانبثاث .(بذر الخلايا السرطانية في مكان آخر في الجسم، وخاصة الرئة)، نزيف (على سبيل المثال، في متلازمة ووترهاوس فريديريشسن. أو متلازمة الفوسفولبيد)، التهابات معينة (السل، الهيستابسموس، coccidioidomycosis)، أو ترسب البروتينات غير طبيعية في [23]

عسر تكوين الغدة الكظرية


جميع أسباب هذه الفئة وراثية، ونادرة جداً عموماً. وتشمل هذه الطفرات في. معامل النسخ SF1، نقص التنسج الكظري الخلقي بسبب الطفرات في جين DAX-1 والطفرات .في جين مستقبلات. ACTH (أو الجينات .ذات الصلة، مثل متلازمة A أو ألغروف الثلاثية). قد طفرات DAX-1 تتجمع في متلازمة مع نقص كيناز الجلسرول مع عدد من الأعراض .الأخرى عندما يتم قمع DAX-1 جنبا إلى جنب مع عدد من الجينات الأخرى..

السابق
مرض بهجت
التالي
نظام غذائي لتخفيف التهاب الأوتار