الأمراض

متلازمة السمك

متلازمة رائحة السمك هي مرض استقلابي نادر يسبب رائحة كريهة فاسدة مرتبطة بوجود ثلاثي ميثيل أمين (TMA) في البول والعرق واللعاب.

جدول المحتويات

تعريف متلازمة السمك

هو اضطراب وراثي نادر، في معظم الحالات . كذلك، مرتبط بخلل في الانتقال الجيني. يحدث فقط عندما يكون كلا الوالدين حاملين لهذا المرض. لكن هذه المتلازمة ، التي تسمى أيضًا بيلة المثيل الأمين ، هي اضطراب وراثي في ​​عملية التمثيل الغذائي.

كذلك،هذا المرض هو نتيجة تفاعل كيميائي سيئ يحدث داخل الجسم ، وهو تفاعل أكسدة مادة: ثلاثي ميثيلانيم .و إنه نقص أكسدة الكبد تريميثيلامين مركب كريه الرائحة . يأتي من تحلل الأطعمة الغنية بالكولين والكارنيتين ، مثل الأسماك والبيض وما إلى ذلك. يجب أن يتأكسد عادة في الكبد إلى أكسيد ثلاثي ميثيل أمين عديم الرائحة. بالنسبة لأشخاص الذين يعانون من “متلازمة رائحة السمك” . لا يقوم الكبد بتحويلها ويكون المريض لديه نفس ، ولعاب وبول تفوح منه رائحة الأسماك المتعفنة . وهي رائحة مميزة لثلاثي ميثيل أمين وبعض الأمينات الأخرى.

أعراضه

تتميز هذه المتلازمة بالتعرق المفرط في الجسم كله وليس فقط باطن القدمين أو راحة اليد . سبب هذا التعرق هو رائحة مقززة بشكل خاص ، ورائحة قوية جدًا تشبه رائحة الأسماك الفاسدة ، لأن البول وجميع إفرازات الجسم غنية بمادة ميثيل أمين التي تنبعث منها بالضبط رائحة الأسماك المتعفنة.

إقرأ أيضا:صرع الكلاب

اسبابه

تم التعرف على الجين البشري FMO3 المسؤول عن هذا الاضطراب. ترتبط الطفرات في هذا الجين بخلل في نشاط الإنزيم والتعبير عن متلازمة رائحة السمك. كذلك يمكن تشخيص المرض باستخدام أطياف الرنين المغناطيسي النووي. يقدر انتشار هذه الحالة المرضية بحوالي 1٪. ومع ذلك ، من الصعب التقييم لأن المتخصصين لديهم وعي قليل بهذا المرض.

تم تشخيص عدد أكبر من الحالات لدى النساء ، ربما بسبب القلق المتزايد بشأن الأعراض.
يعتقد العلماء أن الهرمونات ، مثل هرمون البروجسترون و / أو الإستروجين ، تزيد الأعراض سوءًا.
غالبًا ما يتعايش مرضى هذه المتلازمة مع الخجل بسبب الرائحة ، فهم يحتاجون كثيرًا إلى الدعم النفسي. فقد يتظاهرون بأفكار انتحارية أحيانا.

متلازمة السمك : العلاج و المعاملة

يتكون العلاج بشكل أساسي من تقييد النظام الغذائي (الحد من ابتلاع سلائف تريميثيلامين ، مثل الكولين والكارنيتين) ، و كذلك التخلص من أسماك المياه المالحة ، وصفار البيض ومخلفاته . أيضاً يجب تجنب الأدوية التي تؤثر على التمثيل الغذائي للكبد.

وقد تقلل الجرعات المنخفضة من المضادات الحيوية (مثل كوليميسين + ميترونيدازول) من كمية البكتيريا في الأمعاء. لأن هذا يمنع إنتاج ثلاثي ميثيل أمين. و بالمثل ، يمكن لبعض المسهلات أن تقلل من وقت العبور المعوي وقد تقلل من كمية ثلاثي ميثيل أمين المنتج في الأمعاء. كذلك قد تقلل بعض المكملات الغذائية (مثل فيتامين B2) من تركيز ثلاثي ميثيل أمين في البول عن طريق تعزيز نشاط إنزيمات FMO3 المتبقية.

إقرأ أيضا:ما يجب أن تعرفه عن التهاب القولون

يجب تجنب العوامل التي تعزز التعرق (ممارسة الرياضة ، والتوتر ، والعواطف ، وما إلى ذلك) قبل التواصل الاجتماعي. يمكن المساعدة في التخلص من تريميثيلامين عن طريق الترطيب والتمارين المكثفة مع التعرق (والساونا) ثم الغسل بالصابون الحمضي (ثم الإخفاء باستخدام مزيل العرق والزيوت الأساسية). غالبًا ما يكون الدعم النفسي والمساعدة في علاج الاكتئاب والأعراض الأخرى مفيدًا.

السابق
شوربة العدس و شوربة الفطر
التالي
نصائح هامة لمستخدمي السيارات