الأمراض

مرض الزهايمر و خَرَف أجسام ليوي

مرض الزهايمر و خَرَف أجسام ليوي : خَرَف أجسام ليوي (DCL) هو ثاني أكثر أنواع الخرف التنكسي العصبي شيوعًا بعد مرض الزهايمر. إنه مرض معقد يستعير أعراض معينة من مرض الزهايمر ومرض باركنسون ، وبالتالي يصعب التعرف عليه أو تشخيصه.

مرض جسم ليوي ، المعروف أيضًا باسم خَرَف أجسام ليوي (DCL) ، هو شكل من أشكال الاضطراب المعرفي تتشكل فيه رواسب غير طبيعية من بروتين يسمى ألفا سينوكلين داخل خلايا الدماغ.

يؤثر خَرَف أجسام ليوي في المقام الأول على أجزاء الدماغ المرتبطة بالوظيفة والحركة الإدراكية . يشير مصطلح الخرف إلى حالة من تدهور الكليات الفكرية التي تؤدي في النهاية إلى فقدان الاستقلالية. من بعض النواحي ، يشبه خَرَف أجسام ليوي مرض الزهايمر أو مرض باركنسون. ويتميز عن ذلك بتطور سريع عادة وبتدهور ملحوظ في الكليات العقلية. مثل أنواع الخرف التنكسية العصبية الأخرى ، فإنه يؤثر بشكل رئيسي على كبار السن.

جدول المحتويات

ما هو جسم ليوي؟


جسم ليوي : تم تسمية جثث ليوي على اسم الدكتور فريدريش هاينريش ليوي الذي كان أول من وصف هذه الهياكل التي اكتشفها في أدمغة المرضى الذين عانوا وقت وفاتهم من مرض باركنسون.

أجسام ليوي عبارة عن شوائب عصبية ، وعادة ما تكون كروية. وهي تتكون أساسًا من خيوط عصبية وبروتين يسمى ألفا سينوكلين ، وهو بروتين قبل المشبكي يعتقد أنه يلعب دورًا في التعلم. يؤدي التراكم غير الطبيعي لهذا البروتين داخل الخلايا العصبية للدماغ ، على شكل تجمعات من خيوط غير قابلة للذوبان ، إلى تكوين رواسب تقطع الرسائل التي ينقلها الدماغ.

إقرأ أيضا:قرحة : كيفية التغلب عليها بسرعة؟

في المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون ، توجد أجسام ليوي في الخلايا الموجودة في جذع الدماغ (في قاعدة الدماغ) والتي تلعب دورًا في التحكم في الحركة. في DCL ، توجد أجسام ليوي أيضًا في الطبقة الخارجية للدماغ والتي تسمى القشرة الدماغية المسؤولة عن الوظائف العقلية. تشكل “أجسام ليوي القشرية” العنصر المرضي الأساسي لخرف أجسام ليوي.

مرض الزهايمر و خَرَف أجسام ليوي : تشخيص خَرَف أجسام ليوي


تشخيص خَرَف أجسام ليوي : السمة المركزية المطلوبة لتشخيص خَرَف أجسام ليوي هي التدهور المعرفي بدرجة كافية للتدخل في الوظائف الاجتماعية أو المهنية.

سريريًا ، يمكن أن تجمع الخصائص الرئيسية لهذا المرض بين:

في تطور الخرف مماثلة سريريا لمرض الزهايمر
السمات الحركية العفوية لمتلازمة باركنسون .
و التقلبات في الأداء الإدراكي مع وجود اختلافات وضوحا في الانتباه واليقظة
من الهلوسة البصرية المتكررة بشكل عام دقيقة للغاية ومفصلة.
هناك أيضًا معايير ثانوية مرتبطة ، نادرة الحدوث ولكنها تعزز التشخيص:

الحساسية لمضادات الذهان
كثرة السقوط
إغماء عابر و / أو فقدان للوعي
أوهام منظمة
هلوسة غير بصرية
اضطراب نوم حركة العين السريعة
كآبة
ترتبط المظاهر المختلفة للأعراض ارتباطًا مباشرًا بتوزيع أجسام ليوي. وهكذا ، عندما يكونون في منطقة قرن آمون ، لوحظ ضعف الذاكرة. إذا كانوا موجودين في المناطق المرئية الترابطية للجزء الخلفي من الفص الصدغي ، فإن المرضى هم ضحايا الهلوسة ؛ إذا كانت أجسام ليوي مركزة في المنطقة الجدارية الصحيحة المسؤولة عن التحليل المكاني ، فإن المرضى يواجهون صعوبة في توجيه أنفسهم.

إقرأ أيضا:ما سبب رعشة الجسم

هل يوجد علاج لخرف أجسام ليوي؟


حاليًا ، لا توجد علاجات محددة لهذا الاضطراب التنكسي العصبي. يعتبر علاج خَرَف أجسام ليوي من الأعراض ، أي أنه يقتصر على التحكم في الأعراض ، وخاصة الهلوسة ، والمتلازمة الهرمية الإضافية ، والضعف الإدراكي.

لذلك فإن DCL هو مرض تنكسي عصبي متكرر ومعقد ، مع مسار أقصر من مرض الزهايمر. تم إحراز الكثير من التقدم من حيث علم وظائف الأعضاء والتصوير ، مما يسمح بالتشخيص المبكر. على الرغم من وجود عدد قليل من الدراسات السريرية مزدوجة التعمية حول العلاجات الدوائية ، فإن دور مضادات الكولينستراز ، L-dopa ومضادات الذهان الجديدة آخذ في الظهور تدريجياً

الاضطرابات السلوكية في نوم حركة العين السريعة تنذر بمرض باركنسون؟ تصوير بالرنين المغناطيسي متخصص لإثبات ذلك

قائد المشروع: Isabelle ARNULF – مستشفى Pitié Salpêtrière ، باريس

المنحة الممنوحة من FRC: 50000 يورو (ممولة من مؤسسة LCL) تصوير بالرنين المغناطيسي متخصص . الاضطرابات السلوكية في نوم حركة العين السريعة تنذر بمرض باركنسون؟ تصوير بالرنين المغناطيسي متخصص لإثبات ذلك

مرض الزهايمر و خَرَف أجسام ليوي : ملخص المشروع


يعاني بعض الأشخاص ، من 50 إلى 60 عامًا ، من كوابيس مضطربة حول موضوعات العدوان أو الجدال ، مما يؤدي إلى اللكمات أو الركلات في السرير ، والشتائم ، والصراخ ، والسقوط في الفراش أو الإصابة أحيانًا. ويسمى هذا الاضطراب الذي يدفع المتأثرين لاستشارة مراكز النوم المتخصصة بـ ” الاضطراب السلوكي في النوم المتناقض”. (TCSP)”. إنه ناتج عن فقدان “القفل” الدماغي الذي يمنعنا كل ليلة من إظهار أحلامنا إلى الخارج. يمكن معالجة هذا “القفل” ، الذي يمنع عادة حركاتنا في نوم حركة العين السريعة ، لتهدئة الليل.

إقرأ أيضا:3 أشياء يجب معرفتها عن دهون البطن

لسوء الحظ ، تظهر الأبحاث الحديثة أن أكثر من 80٪ من المرضى المصابين يصابون بمرض باركنسون بمرور الوقت . يبدو أن هذا الاضطراب هو العلامة الأكثر تحديدًا قبل ظهور الأعراض على التنكس العصبي : إنها المرة الأولى التي يمكننا أن نعرف ، قبل 3 إلى 15 عامًا ، أن المريض سيصاب بمرض باركنسون أو خَرَف الجسم. ليوي. يمكن أن ينتج هذا الاضطراب عن التورط التنكسي العصبي لنواة النتوء. ومع ذلك ، فإن آفات الدماغ هذه غير مرئية في فحوصات التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، ولكن مع التصوير بالرنين المغناطيسي البحثي الجديد والقوي للغاية ، يصبح من الممكن تحديد ومتابعة فقدان الخلايا العصبية.

يتابع فريق البروفيسور أرنولف مجموعة من المرضى الذين يعانون من TCSP والذين لا يعانون من مرض باركنسون والأشخاص الطبيعيين الذين استفادوا من هذه التقنية الجديدة. لقد حددوا لأول مرة القفل الموجود في جذع الدماغ ، حيث أطلقت الآفة حركات في الأحلام. يجب عليهم الآن تحديد المناطق التي تتدهور واحدة تلو الأخرى: تلك التي تتحكم في الحركات والشم وضغط الدم والذاكرة. ثم اربطهم بقياسات هذه الوظائف عند المرضى. يتعلق الأمر بالوصف والمراقبة ، في الجسم الحي ، كيف وأين يفقد الدماغ الخلايا ، مع الدافع الخفي ثم اختبار العلاجات لتقليل هذا الفقد.

تُستخدم الإعانة البالغة 50000 يورو الممنوحة من FRC لتمويل عام من أبحاث ما بعد الدكتوراه لتحديد النوى المعنية وإجراء القياسات الكمية ثم ربطها.

مرض الزهايمر

وصفه الطبيب الألماني والطبيب النفسي وطبيب الأعصاب ألوس ألزهايمر في عام 1906 ، المرض الذي يحمل اسمه الآن هو علم الأمراض العصبية التنكسية.

مرض الزهايمر و خَرَف أجسام ليوي : ما هي عوامل الخطر لمرض الزهايمر؟

عوامل الخطر لمرض الزهايمر؟ : تتأثر النساء أكثر من الرجال . يتراوح الخطر النسبي بين 1.5 و 2 حالة (لحالة ذكر واحد). لمرض الزهايمر أساس وراثي . إن خطر الإصابة به يتضاعف بالفعل بمقدار ثلاثة إذا تأثر أحد الأقارب من الدرجة الأولى ، بمقدار سبعة إذا تأثر اثنان أو أكثر. تؤكد دراسات التوأم هذا التجميع العائلي. تشارك ثلاثة جينات في الأشكال العائلية المبكرة المرتبطة بالوراثة الصبغية السائدة (APP ، presenilin 1 ، presenilin 2). العديد من الجمعيات الجينيةتم وصفها في أشكال متأخرة. أليل APOEe4 ، الموجود في 10 إلى 20٪ من السكان ، على سبيل المثال يضاعف خطر الإصابة بمرض أزهايمر بمقدار اثنين. تم مؤخرًا تورط ثلاثة جينات جديدة في هذه الأشكال المتأخرة ،

العنقودية ، المستقبلات التكميلية والبكاليم ، والتي تمثل معًا حوالي 20 ٪ من الحالات. تلعب البيئة أيضًا دورًا. من بين عوامل الخطر التي تم الاستشهاد بها في الأدبيات ، ولكن لا تزال موضع نقاشوتشمل هذه المستويات (المنخفضة) من الدخل والتعليم ، والتعرض للألمنيوم والمذيبات العضوية ، وإصابات الدماغ المتكررة أو التحفيز الفكري الأقل. كما تمت مناقشة عوامل الحماية مثل الاستهلاك المنتظم للنبيذ الأحمر بكميات صغيرة ، والعلاجات المضادة للالتهابات بمواد غير ستيرويدية ، والعلاج بالهرمونات البديلة أو الاستهلاك المنتظم لمضادات الأكسدة.

كيف يتم فحص مرض الزهايمر؟ الأعراض والتشخيص

كيف يتم فحص مرض الزهايمر؟ الأعراض والتشخيص : و ضعف الذاكرة هو أكثر الأعراض ثابتة والأكثر في وقت مبكر من مرض الزهايمر. تظهر أعراض عجز الذاكرة عادةً في بداية المرض ويمكن تحديدها من قبل المحيطين بالمريض ، على الرغم من إمكانية الخلط مع الاضطرابات الأخرى دائمًا. يتم تشخيص مرض الزهايمر من قبل الطبيب مع وجود احتمال كبير من الاختبارات المعياريةالسماح بتوصيف قصور الذاكرة لدى المريض ، ويتعزز ذلك بالتصوير الدماغي وتطور المريض خلال الاستشارات. بالإضافة إلى مشاكل الذاكرة ، يتسم المرض باضطرابات مترقية في اللغة (الحبسة) ، والكتابة (dysorthography) ، والحركة (تعذر الأداء) ، والمزاج (القلق ، والتهيج الاكتئابي) والنوم (الأرق). ل تشخيص اليقينيعتمد على التحليل النسيجي لآفات الدماغ بعد وفاة المريض: لويحات الشيخوخة وتنكس ليفي عصبي. الأول يتكون من التراكم خارج الخلية لببتيد بيتا أميلويد Aβ ، المشتق من بروتين APP (بروتين طليعة الأميلويد). من ناحية أخرى ، فإن التنكسات الليفية العصبية هي تراكمات داخل الخلايا لبروتين تاو. لديهم شكل خيوط محاطة باللولب ، والموجودة في أجسام الخلايا وامتدادات الخلايا العصبية.

مرض الزهايمر و خَرَف أجسام ليوي : التعايش مع مرض الزهايمر

التعايش مع مرض الزهايمر : في المرحلة الحالية من معرفتنا ، لا نعرف كيف نعالج مرض الزهايمر ، وفي معظم الحالات نبطئ مساره . نظرًا لظروف التشخيص المتأخرة في كثير من الأحيان ، فإن البحث عن المؤشرات الحيوية المبكرة للمرض هو شرط لتطوير علاجات جديدة. تختلف مدة الإصابة بمرض الزهايمر بين الأفراد . تميل إلى الزيادة في السنوات الأخيرة ، بسبب فعالية التشخيص وتحسين العلاج . حاليًا ، يموت مريض الزهايمر في المتوسط ​​بعد عشر سنوات من التشخيص. خلال هذه الفترة المؤلمة جدًا للمريض وأقاربه ، يفقد المريض استقلاليته تدريجياً. هناك أربع مراحل لزيادة الجاذبية (من خفيف إلى شديد) اعتمادًا على تغير قدرات المريض الذهنية والبدنية.

وتجدر الإشارة إلى أنه لا ينبغي الخلط بين مرض الزهايمر وأمراض الخرف الأخرى ذات الأعراض المتشابهة في بعض الأحيان والتي تكون أسبابها تنكسية ( مرض جسم ليوي ، الخرف الجبهي الصدغي ، على سبيل المثال) ، والقابل للانتقال (الزهري ، الخرف المرتبط بالإيدز ، مرض كروتزفيلد جاكوب ، على سبيل المثال ) والأوعية الدموية (الخرف احتشاء متعدد ، مرض Binswanger).

انتشار مرض الزهايمر يتم تشخيص ما يقرب من 225000 حالة جديدة كل عام
التقدير الأكثر شيوعًا لانتشار مرض الزهايمر هو 0.5٪ قبل سن 65 ، 2 إلى 4٪ بعده. لكنها تزداد بشكل حاد مع تقدم العمر ، حيث تصل إلى 15٪ في سن الثمانين. اليوم في فرنسا ، يتأثر ما يقرب من 3 ملايين شخص بشكل مباشر أو غير مباشر بمرض الزهايمر. يومًا بعد يوم ، ينتشر المرض: يتم تشخيص ما يقرب من 225000 حالة جديدة كل عام. تتوقع التوقعات أنه في عام 2020 ، سيكون في بلدنا 1.275.000 مريض. ومن ثم فإنه يعد قضية طبية والعلمية والاجتماعية والاقتصادية الرئيسية في جميع البلدان المتقدمة حيث زاد متوسط العمر المتوقع باطراد لقرن من الزمان

السابق
مرض خلل التوتر العضلي
التالي
نصائح للتغلب على الإكتئاب