الضمور الجهازي المتعدد

الضمور الجهازي المتعدد

ما هو الضمور الجهازي المتعدد؟

إنه مرض يبدأ في مرحلة البلوغ ، ويتميز بمتلازمة باركنسون (بطء ، تصلب ، رعاش) ، ترنح (اختلال التوازن ، خرقاء) ، مشاكل في تنظيم ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم الانتصابي) أو الجهاز البولي والتناسلي (ضعف الانتصاب). أي مزيج من هذه الأعراض ممكن.

إنه مرض منهك للغاية ينتج عن فقدان الخلايا العصبية (مرض التنكس العصبي) ، ويقلل من متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين. تُعرف هذه الحالة النادرة بالعديد من الأسماء: متلازمة Shy- Drager ، التنكس Striatonigral ، ضمور olivopontocerebellar … في الواقع ، كل هذه المصطلحات تتوافق مع تعبيرات سريرية مختلفة لنفس المرض ، ضمور multisytématisée. يستخدم مصطلح ” باركنسون بلس ” أحيانًا لأن بعض الأعراض تشير إلى مرض باركنسون

مرض الشلل الرعاش

وصف مرض باركن لأول مرة في عام 1817 من قبل طبيب إنجليزي أطلق عليه اسمه ، وهو مرض تنكسي يصيب الجهاز العصبي. الخلايا العصبية لـ DA * (نظام الدوبامين).

مرض يصيب جهاز الدوبامين

هو ناقل عصبي ، مسؤول نقل المعلومات بين الخلايا العصبية. عندما ترتفع إنتاج أو دوران الزهايمر ، تتواصل الخلايا العصبية بشكل سيء. ينتج عن ذلك أسباب مرضية.

إقرأ أيضا:فوائد الخرشوف

الأعراض

الأعراض الثلاثة الرئيسية التي يمكن أن تجعل من الممكن تحديد التشخيص الأول هي عدم القدرة على الحركة (البطء وصعوبة الحركة) التوتر العضلي (ما يعوض بالضغط “خارج السبيل الهرمي” التي تظهر على كل العمود الفقري والأطراف) والرعشة (في حالة ، بانتظام في 4 إلى 7 دورات في الثانية).

مرض من خلال باركنسون يتجلى الأعراض الثانوية : الألم ، والتشنجات ، والوخز ، والإمساك ، واستخدام الطاقة والرياضة ، وضغط الدم عند الرفع المفاجئ (انخفاض ضغط الدم الانتصابي) والتعرق الغزير وإفراز اللعاب والقلق والاكتئاب والتهيج والبدع.

مراحل للتطور

المرحلة الأولى: أول علامات الجانب لا تتدخل في الحياة اليومية.
المرحلة الثانية: لا تزال شقةالجانب الإسمنت تسبب الانزعاج .
المرحلة الثالثة: علامات ثنائية، وضعية معدلة، لا إعاقة خطيرة، استقلالية كاملة.
المرحلة الرابعة: إمتداد العرق الطبيعي.
المرحلة الخامسة: من المستحيل المشي (كرسي متحرك ، راحة في الفراش) ، فقدان كامل للاستقلالية.

متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى متغير. في أفضل الحالات (الظهور المتأخر ، الاكتشاف المبكر ، العلاج الفعال) ، يمكن أن يكون العمر طبيعيًا ، أي مطابقًا لمتوسط ​​السكان.

تردد الذروة حوالي 70 سنة

نادرًا ما يكون مرض باركنسون نادرًا قبل سن 45 ، ويؤثر على كبار السن: 1 ٪ من السكان يتأثرون بعد 65 تار ودول 70
يوجد حوالي 200000 مريض في فرنسا ، 8000 حالة جديدة كل عام. مع شيخوخة جيل “طفرة المواليد” والمكاسب المتوقع في متوسط ​​العمر المتوقع ، وفارق الذروة الوبائية أمامنا.
يتأثر الرجال أكثر بقليل من النساء.

إقرأ أيضا:خلطات طبيعية للعناية بالجسم

الضمور الجهازي المتعدد : ما هو أصل المرض؟

يحدث AMS بسبب الفقد التدريجي للخلايا العصبية (الخلايا العصبية) في عدة مناطق من الدماغ (ومن هنا جاء اسم “النظام المتعدد”). السبب الدقيق لتنكس الخلايا هذا غير معروف. يمكن ربطه بالتعرض للمواد السامة في البيئة (لم يثبت أي منها مشاركته بعد) و / أو بآليات الالتهاب. حتى الآن ، لم يتم العثور على أصل وراثي أو استعداد عائلي . وبالمثل ، لا يمكن إثبات أي مصدر معدي (فيروس أو بكتيريا).

إلى جانب فقدان الخلايا العصبية ، يحدث التراكم غير الطبيعي للبروتين (alphasynuclein) داخل بعض خلايا الدماغ التي “تدعم” الخلايا العصبية (تسمى oligodendrocytes). هذا التراكم ضار بالخلايا. إن وجود هذه الشوائب غير الطبيعية ، التي تسمى “شوائب السيتوبلازم قليلة التغصن” ، هي سمة مميزة للمرض ، ولكن لا يمكن اكتشافها إلا عند تشريح الجثة.

ما هي أعراض المرض؟

تختلف مظاهر المرض من مريض لآخر.

و الاضطرابات البولية والعجز الجنسي، ومشاكل في ضغط الدم (مرتبط بتحقيق الجهاز العصبي اللاإرادي، وانظر أدناه) وغالبا ما تكون العلامات الأولى للمرض ويمكن أن تكون بشأن تعطيل جدا.

بعد ذلك ، تظهر العلامات التي تذكرنا بمرض باركنسون ، مثل التصلب ، وبطء الحركة ، وظهور الرعاش ، في المقدمة عادةً. تخص 90٪ من المرضى.

إقرأ أيضا:الأبوة بعد سن 45

و اتناسق، واضطرابات التوازن والمشي (علامات تسمى “المخيخ”، انظر أدناه) هي بدورها لوحظ في نصف المرضى، ولكن أقل الحاضر في كثير من الأحيان في المرض في وقت مبكر.

مع تقدم المرض ، تظهر جميع الأعراض بشكل أكثر أو أقل وضوحًا. التعب والضعف العام يكاد يكون ممنهج.

خلال مقياس الدعم الكلي ، قد تسود بعض المظاهر: نتحدث عن شكل P (باركنسون) AMS ، الذي كان يُطلق عليه سابقًا التنكس المخطط ، عندما تبدأ علامات باركنسون المرض وتهيمن عليه (80٪ من الحالات) ، و AMS من الشكل C (المخيخ) ، سابقًا ضمور olivopontocerebellous ، عندما تسود العلامات المخيخية (20٪ من الحالات).

أخيرًا ، عندما تكون اضطرابات المسالك البولية أو ضغط الدم هي الأكثر أهمية ، فإن مصطلح “متلازمة شي دراجر” يستخدم أحيانًا. ومع ذلك ، يتم استخدام هذا الأخير بشكل أقل وأقل من قبل أطباء الأعصاب

الضمور الجهازي المتعدد : ضعف الجهاز العصبي المستقل أو الخلل اللاإرادي

يتيح الجهاز العصبي اللاإرادي التحكم في الوظائف “التلقائية” (أو الخضرية ، أي غير الإرادية) للجسم ، مثل تنظيم درجة الحرارة وضغط الدم وعمل المثانة والأنبوب. الجهاز الهضمي والتعرق وما إلى ذلك. في AMS ، يتأثر الجهاز العصبي اللاإرادي في جميع الحالات تقريبًا ، مما يؤدي إلى تعطيل العديد من الوظائف. أكثر العلامات المميزة لـ AMS هي انخفاض ضغط الدم الانتصابي. يتم تعريفه بانخفاض مفاجئ في ضغط الدم أثناء الانتقال من الاستلقاء إلى الوقوف.هذا الانخفاض ناتج عن خلل في رد الفعل الطبيعي للتكيف مع ضغط الدم ، ويمكن أن يؤدي إلى اضطرابات بصرية (ضعف أو تشوش الرؤية) ، والدوخة وحتى فقدان الوعي مع السقوط. لذلك فهي مزعجة للغاية.

نظرًا لأن الجهاز العصبي اللاإرادي يتحكم في معدل ضربات القلب ، فإن اضطرابات ضربات القلب شائعة ويمكن أن تكون خطيرة في بعض الأحيان. بالإضافة إلى ذلك ، ينتج المرضى أقل عرقًا ودموعًا ولعابًا أقل. وهم بالتالي لا تحمل الحرارة بشكل جيد، وغالبا ما يكون أفواه الجافة والعينين. وبالمثل ، فإن ردود الفعل في الجهاز البولي والجهاز الهضمي لم تعد تعمل بشكل صحيح ، مما يسبب العديد من المشاكل: سلس البول أو البراز ، أو على العكس من ذلك صعوبة في التبول ، الإمساك الشديد أو الإسهال … عند الرجال ، مشاكل الانتصاب متكررة ، وهي في كثير من الأحيان حتى أول أعراض SMA.

يمكن أن يصبح البلع ، الذي يتحكم فيه الجهاز العصبي اللاإرادي جزئيًا ، مشكلة أيضًا. أثناء الوجبات ، قد يسلك المريض طريقًا غذائيًا خاطئًا: قد يبتلع “منحرفًا” ويتسبب في مرور الشراب أو الطعام إلى الجهاز التنفسي (القصبة الهوائية).

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تظهر اضطرابات النوم مبكرًا. يشعر بعض المرضى بالهياج أو البكاء أو يجدون صعوبة في التنفس أثناء نومهم ، مما يسبب الشخير وانقطاع النفس النومي الشديد أحيانًا (“ينسى” المريض أن يتنفس لبضع ثوان). قد يصاحب كل حركة تنفسية ضوضاء عالية النبرة (صرير) ، مما يشير إلى انسداد مجرى الهواء.

متلازمة باركنسون

في معظم الأوقات (في أشكال P) ، يظهر مصطلح “باركنسون” في المقدمة بينما يشبه AMS مرض باركنسون (ومن هنا يستخدم مصطلح “باركنسون بلس” أحيانًا كمرادف). تتميز متلازمة باركنسون بالبطء ونطاق الحركة المنخفض (بطء الحركة أو عدم القدرة على الحركة) ، والتأخير في بدء وتنفيذ الحركات ، ورعاش أثناء الراحة يختفي أو يتضاءل بشكل كبير أثناء الحركة الإرادية والنوم. بالإضافة إلى ذلك ، تظهر المفاصل والأطراف والعمود الفقري صلابة غير طبيعية: تميل الأطراف إلى البقاء في الوضع المفروض عليها (لا ترتخي).

لا إراديًا ، “يقاوم” المريض الحركة عند تحريك معصمه على سبيل المثال. يصبح المشي والتحدث بطيئًا وصعبًا. يميل المرضى إلى اتخاذ خطوات صغيرة للحفاظ على توازنهم.

تؤثر متلازمة باركنسون في نهاية المطاف على أكثر من 90٪ من المصابين بالضمور الجهازي المتعدد.

الضمور الجهازي المتعدد : علامات المخيخ

الضمور الجهازي المتعدد : علامات المخيخ تمثل العلامات المخيخية المظهر السريري الثالث لـ AMS . إنها تتوافق مع عدم تناسق الحركات ، مما يؤدي إلى مشية مذهلة وغير مستقرة (كما لو كان المريض في حالة سكر) ، وخرق في الأطراف العلوية ورجفة . الحركات اللاإرادية والمتشنجة للعيون ، ذات السعة الصغيرة ، وجود “دقات” أفقية (رأرأة) ، شائعة أيضًا.

اعتمادًا على مناطق الدماغ المتضررة ، قد يعاني الأشخاص المصابون بـ AMS أيضًا من اضطرابات الكلام (عسر النطق): صعوبات في النطق ، أو إيقاع متشنج ، أو صوت صرير أو مكتوم … في بعض الأحيان يكون لدى الأشخاص من حولهم انطباع بأن المريض يرفض التحدث ( نتحدث عن الصمت): في الواقع ، هناك خلل في تنسيق عضلات التنفس والكلام ، مما يجعل التواصل صعبًا للغاية.

كقاعدة عامة ، لا يتأثر القدرات الفكرية بالمرض ، باستثناء المراحل المتأخرة جدًا. لا يوجد شيء اسمه الخرف. ومع ذلك ، أثناء التطور ، يعاني بعض الأشخاص من فقدان كبير في الوظائف العقلية ، مع مشاكل في الذاكرة ، والتفكير ، والحكم … يمكن أن يتم الخلط بين المرضى ، ولم يعدوا يعرفون كيف يوجهون أنفسهم في الزمان أو المكان. لتقليل الإدراك.

كيف نفسر الأعراض؟

كيف نفسر الأعراض؟ : AMS هو مرض يسببه موت الخلايا العصبية في مناطق معينة من الدماغ. نتحدث عن “الضمور” لأن التنكس العصبي يتسبب في انخفاض طفيف في كتلة الدماغ. هذا الضمور “متعدد الأنظمة” لأنه يتعلق بعدة مناطق من الدماغ ، وبالتالي عدة أنظمة.

تتطور الأعراض مع تفاقم الضرر العصبي وتعتمد على المناطق المصابة. بسبب اختلاف المناطق المصابة من مريض لآخر ، هناك تباين كبير في الأعراض. في الواقع ، كل بؤرة لتدمير الخلايا العصبية مسؤولة عن نوع معين من الأعراض: مشاكل حركية ، واضطرابات في التوازن ، وانخفاض ضغط الدم ، واضطرابات في الانتصاب أو المسالك البولية ، واضطرابات الكلام ، وما إلى ذلك. عضلات مجرى الهواء.

الضمور الجهازي المتعدد : ما هو تطورها؟

AMS هو مرض تنكس عصبي ، مما يعني أن عملية تدمير الخلايا العصبية تستمر طوال فترة المرض ولا مفر منها . لذلك فهو مرض يتحول بسرعة إلى إعاقة (خاصة على مستوى المحرك): بعد 5 سنوات ، يستخدم نصف المرضى على الأقل كرسيًا متحركًا. تقلل هذه الحالة من متوسط ​​العمر المتوقع: بعد ظهور المرض ، يكون البقاء على قيد الحياة حوالي 10 سنوات. مشاكل التنفس (الصرير ، الالتهاب الرئوي المرتبط بالشفط) أو السكتة القلبية (الموت المفاجئ) هي الأسباب الشائعة للوفاة.

كم عدد الأشخاص المصابين بهذا المرض؟

كم عدد الأشخاص المصابين بهذا المرض؟ : يقدر معدل انتشار هذا المرض (عدد الأشخاص المصابين في مجتمع ما في وقت معين) بـ 1/50000 إلى 1 / 10000. ويزداد هذا الانتشار مع تقدم العمر.

ومع ذلك ، نظرًا لصعوبة التشخيص ، فمن المحتمل أن يصيب المرض عددًا أكبر من الأشخاص.

الضمور الجهازي المتعدد : من يمكن أن يتأثر؟

يؤثر الضمور متعدد الأنظمة (MSA) على الرجال أكثر بقليل من النساء ، بغض النظر عن أصلهم الجغرافي. ربما يُفسَّر هذا الاختلاف من خلال حقيقة أن الرجال يتشاورون بسهولة أكبر في بداية المرض ، بسبب ضعف الانتصاب .

يحدث المرض في غالبية الحالات بين 50 و 70 عامًا (ولكن يمكن أن يظهر من 30 عامًا وحتى 80 عامًا).