فرط النوم و الناركوليبسي

فرط النوم او الناركوليبسي هو اضطراب نوم نادر يتميز بنوبات من النعاس تحدث فجأة على مدار اليوم ، وربما يكون مصحوبًا بفقدان مفاجئ لتوتر العضلات. يتم علاج هذا المرض بأدوية محددة ، تكون الوصفة الأولية لها محجوزة لخدمات المستشفيات المتخصصة ومراكز النوم

ما هو فرط النوم او الناركوليبسي؟

الخدار – الجمدة ، أو مرض جيلينو ، هو اضطراب نوم نادر يتميز بنوبات من النعاس تحدث فجأة على مدار اليوم ، وربما تكون مصحوبة بنوبات الجمدة ، وفقدان مفاجئ لتوتر العضلات. يصيب حوالي 1 من كل 2800 شخص ، من الرجال والنساء على حد سواء. ظهوره أكثر شيوعًا في سن 15 و 35 عامًا. هناك أيضًا الخدار بدون جمدة مجهولة السبب.

ما هي أعراض فرط النوم ؟

يتميز الخدار – الجمدة بأربعة أنواع من الأعراض ، ثلاثة منها غير موجودة دائمًا. النعاس أثناء النهار هو وجود دوافع غامرة للنوم طوال اليوم. تدوم هذه القيلولة ما بين دقيقة ونصف الساعة ، وأحيانًا أطول من ذلك. الجمدة هي الفقدان المفاجئ لتوتر العضلات دون أن يفقد الشخص وعيه. يعاني الأشخاص المصابون بالخدار أحيانًا من الهلوسة أو شلل النوم لبضع ثوانٍ عندما يستيقظون أو ينامون.

إقرأ أيضا:كيف أنجح في دراستي ؟

فرط النوم في النهار

النعاس أثناء النهار هو وجود دوافع غامرة للنوم طوال اليوم. هذه الحوافز على النوم ، الموجودة في جميع حالات الخدار ، يمكن أن تحدث في ظروف مختلفة ، بعضها خطير في حالة النعاس: أثناء انتظار الحافلة ، في طابور السينما ، في العمل ، أثناء القيادة ، أثناء التنظيف. ، إلخ. في بعض الأحيان ، ينتج عن هذا النعاس المفرط ما يسمى بالسلوك التلقائي: جمل أو إيماءات متكررة دون أن تكون على دراية بذلك ، أو قيادة سيارتك إلى مكان غير متوقع ، إلخ. تدوم هذه القيلولة ما بين دقيقة ونصف الساعة ، وأحيانًا أطول من ذلك. عند الاستيقاظ ، عادة ما يرتاح الشخص المصاب بالخدار ولا يعاني من نوبة أخرى لمدة ساعة أو ساعتين. يمكن أن يصل إجمالي المدة التراكمية للنوم إلى اثنتي عشرة ساعة في اليوم.

يمكن أن تصاحب الأعراض الأخرى النعاس: اضطرابات في الانتباه والتركيز ، ومشاكل في الذاكرة ، واستيقاظ ليلي متكرر ، وما إلى ذلك.

هجمات جسدية

الجمدة هي الفقدان المفاجئ لتوتر العضلات دون أن يفقد الشخص وعيه. يوجد في 50 إلى 75 ٪ من الأشخاص المصابين بالخدار – الجمدة. في الممارسة العملية ، يمكن أن يؤثر هجوم الجمدة على العديد من العضلات (ويسبب سقوط الشخص “مثل دمية خرقة”) أو البقاء موضعيًا لعضلات معينة: على سبيل المثال عضلات الرقبة (ترهل الرأس على الصدر).) أو عضلات الفك (الكلام الواضح يصبح مستحيلاً). غالبًا ما تكون أزمة الجمدة ناتجة عن عاطفة ، إيجابية أو سلبية ، أو حتى عن طريق ضوضاء عنيفة. في كلتا الحالتين ، يكون الشخص المصاب على دراية بما يحدث له ويشعر بإحساس بالقلق الذي يمكن أن يزيد من مدة النوبة.

إقرأ أيضا:أجمل المدن في إسبانيا

الهلوسة

يعاني الأشخاص المصابون بالخدار أحيانًا من الهلوسة التي تستمر لبضع ثوان ، عند الاستيقاظ (الهلوسة التنويمية) أو أثناء النوم (الهلوسة التنويمية). يمكن أن تكون هذه الهلوسة بصرية أو سمعية أو حسية. عادة ما يكونون مخيفين بما يكفي للتسبب في الخوف من الذهاب إلى الفراش. في معظم الحالات ، لحسن الحظ ، لا تكون متكررة جدًا (مرة أو مرتين في الشهر).

شلل النوم

لا يظهر شلل النوم إلا في بعض مرضى الخدار. مثل الهلوسة التي يمكن أن تصاحبها ، تحدث عند الاستيقاظ أو أثناء النوم. يظل الشخص واعيًا ولكنه يعاني من الإحساس بالشلل ، كما يحدث أثناء هجوم الجمدة. تستمر حالات الشلل هذه من بضع ثوانٍ إلى بضع دقائق. عندما يترافق مع هلوسة مخيفة ، يمكن أن يسبب شلل النوم نوبات هلع.

ما هي المضاعفات المحتملة للإصابة بفرط النوم؟

يمكن أن تكون الجمدة الخدار سببًا للإعاقة وسوء نوعية الحياة.

كما يمكن أن يتداخل مع الحياة المهنية أو حتى يمنع الشخص المصاب بالمرض من ممارسة مهنته.

إقرأ أيضا:11 شيئًا يجب تذكره عند الشعور بالإرهاق

يمكن أن تسبب العزلة الاجتماعية وفقدان الاستقلال الاكتئاب. ومع ذلك ، غالبًا ما يتحسن بمرور الوقت ، ربما لأن الأشخاص الذين يعانون من الخدار يتعلمون كيفية منع النوم (القيلولة ، إجراءات خفض ضغط الدم.

أسباب الناركوليبس وفرط النوم

هل هناك استعداد وراثي للإصابة بالناركولبسي و فرط النوم ؟

أسباب الخدار – الجمدة غير مفهومة جيدًا. ومع ذلك ، يبدو أن القابلية للإصابة بهذا المرض وراثية الأصل (لكن المرض نفسه لا يعتبر مرضًا وراثيًا): يكون خطر الإصابة بالتخفي – الجمدة أعلى بكثير عندما يتأثر أحد أطراف الأسرة. يعبر جميع الأشخاص المصابين بالخدار تقريبًا (98٪) عن مجموعة مستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA) (يستخدم نظام التعرف على خلايا الفرد لاختيار متبرع لعملية الزرع). تحت تأثير الجهاز المناعي للمريض ، يُعتقد أن المرض ناتج عن تنكس الخلايا العصبية الموجودة في منطقة ما تحت المهاد (منطقة في قاعدة الدماغ تتحكم في معظم الهرمونات) التي تفرز الناقلات العصبية (hypocretins أو orexins) المشاركة في النوم الآليات. لذلك سيكون هناك بعد مناعي ذاتي للخدار – الجمدة.

ما هي الأسباب الأخرى للناركلبسي؟

إلى جانب هذا الاستعداد الوراثي ، يبدو أن ظهور الخدار – الجمدة مرتبط إلى حد ما بأسباب أخرى: الإجهاد العاطفي ، صدمة الرأس ، نوبة من الحمى الشديدة ، الحمل ، الاكتئاب ، الفجيعة ، الانفعالات الشديدة من أي نوع ، إلخ. تشير التقديرات إلى أن نصف حالات الخدار – الجمدة تظهر بعد حدث مرهق.

هناك أيضًا التغفيق دون الجمدة لسبب غير معروف ، وغالبًا ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ ، والخدار المرتبط بمرض عصبي (صدمة الرأس ، التصلب المتعدد ، ورم الدماغ) أو مرض التنكس العصبي (مثل مرض باركنسون).

كيف يتم تشخيص ناركولبسي و فرط النوم ؟

نظرًا لأنه يتم التعبير عنها بطريقة متغيرة جدًا في مرضى مختلفين ، فقد يكون من الصعب جدًا في بعض الأحيان تشخيص حالة الخدار – الجمدة. يمكن الخلط بينه وبين الأمراض الأخرى التي تسبب النوم الزائد: فرط النوم (انظر أدناه) ، والاكتئاب (في أصل 10٪ من الاستشارات لفرط النوم) ، وحتى … الحمل (النعاس المفرط المرتبط بالتغيرات الهرمونية). أحيانًا يتم الخلط بين نوبات الجمدة والصرع. يمكن أن تذكرنا الهلوسة بالذهان.

يعتمد التشخيص على العلامات السريرية (فرط النعاس وأزمة جمدة واحدة على الأقل) وعلى تسجيل الموجات الكهربائية للدماغ أثناء النوم والنوم والاستيقاظ (تخطيط النوم) في الليل ، ولكن أيضًا أثناء النهار أثناء النوبات. . في بعض الأحيان يتم إجراء فحص الدم للبحث عن العلامات الجينية للاستعداد للتخفي – الجمدة.

الناركوليبسي – التشنج أو فرط التنفس؟
يجب تمييز الخدار – الجمدة عن فرط النوم ، وهو اضطراب نوم آخر يتميز بفرط النعاس على مدار اليوم. قد يكون فرط النوم مرتبطًا بإصابة الدماغ (فرط نوم ثانوي) أو قد يحدث بدون سبب محدد (فرط النوم مجهول السبب). فرط النوم مجهول السبب مرض نادر للغاية. الأشخاص الذين يعانون منه يشعرون بالنعاس باستمرار ، والقيلولة التي يسمحون بها لأنفسهم طوال اليوم لا تفعل الكثير لتخفيف هذه الرغبة في النوم. بالإضافة إلى ذلك ، عندما يستيقظون ، فإنهم يمرون بلحظة من الارتباك المعطل (“سكر النوم”). لا يعاني الأشخاص المصابون بفرط النوم من نوبات الجمدة أبدًا.

علاجات الناركوليبس

تهدف علاجات الخدار والجمدة إلى تخفيف الأعراض واستعادة نوعية الحياة. لا يوجد حاليا علاج لتصحيح أسباب هذا المرض.

ما هي علاجات الناركوبليكسيس؟

ينصح بإجراءات النظافة أثناء النوم في حالة التخفي – الجمدة. عادةً ما يساعد تحديد قيلولة لمدة خمسة عشر دقيقة في أوقات منتظمة على منع النعاس والنوم غير المرغوب فيه أو حتى الخطير. هناك العديد من الأدوية المتاحة لتوفير الراحة للأشخاص المصابين بالخدار ، و بعضها مخصص للأشخاص الذين يعانون من نوبات الجمدة. يتم تحسين كفاءتها من خلال إعداد غفوات قصيرة منتظمة.

إجراءات غير دوائية

يُنصح بتدابير نظافة النوم (مثل وضع جداول نوم منتظمة ، و القضاء على الحرمان من النوم أو قيلولة قصيرة) للتخفي – الجمدة. قد تقلل أيضًا من الحاجة إلى العلاج بالعقاقير ، أو حتى تحسين فعاليتها.

بسبب الطبيعة المزمنة للمرض ، فإن التثقيف العلاجي حول المرض و التشخيص والعلاج أمر ضروري.

العلاج الطبي للناركوليبسي

مودافينيل ، ميثيلفينيديت و مؤخرا pitolisant تستخدم لعلاج النعاس المفرط أثناء النهار في حالة الخدار. أوكسيبات الصوديوم مخصص فقط للبالغين المصابين بالخدار والذين يعانون من نوبات الجمدة.

Modafinil (MODIODAL والأدوية الخاصة به) هو علاج الخط الأول للنعاس المفرط أثناء النهار. آلية عملها غير مفهومة بشكل جيد. عموما هو جيد التحمل. الآثار الجانبية الرئيسية هي الصداع والتهيج والغثيان و عدم انتظام دقات القلب والأرق. قبل العلاج ، يبحث الطبيب عن تاريخ مرضي بأمراض القلب وارتفاع ضغط الدم واضطراب ضربات القلب. عادة ما يتم وصف المراقبة المنتظمة لمعدل ضربات القلب و ضغط الدم. يجب أن تكون الوصفة الطبية بناءً على وصفة طبية ذات شكل معين (عقار استثنائي) للحصول على تعويض.

ينتمي ميثيلفينيديت (ريتالين) إلى عائلة المنشطات النفسية. يتم استخدامه عندما لا يعمل مودافينيل. يتم تنظيم استخدامه: الوصفة الطبية مكتوبة بوصفة طبية آمنة لمدة محددة بـ 28 يومًا. يجب عمل الوصفة الأولى في المستشفى. يتم تحديد الجرعة الفعالة تدريجياً بناءً على ردود فعل كل مريض. الآثار الجانبية الرئيسية هي قلة الشهية و مشاكل في الجهاز الهضمي.

أوكسيبات الصوديوم (XYREM) هو مهدئ قوي آلية عمله على النعاس ليست مفهومة جيدًا. يتم إعطاؤه كجرعة واحدة في وقت النوم (يتم تناوله في السرير) متبوعًا بجرعة أخرى بعد ساعتين من 30 إلى 4 ساعات. و تتمثل آثاره الجانبية الرئيسية في الغثيان ، و الدوخة ، و الصداع ، و السير أثناء النوم. قبل البدء في العلاج ، يوصى بإجراء عمل يتضمن فحصًا لمتلازمة انقطاع النفس النومي و تقييم نفسي. نظرًا لخطر سوء الاستخدام و سوء الاستخدام ، يجب كتابة الوصفة الطبية لهذا الدواء بوصفة طبية آمنة لفترة محدودة تبلغ 28 يومًا. يتم إصداره فقط في المستشفى.

يزيد Pitolisant (WAKIX) من اليقظة واليقظة عن طريق تحفيز نشاط بعض الخلايا العصبية في الدماغ. الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا هي: الأرق ، والصداع ، و الغثيان ، و القلق ، و التهيج ، و الدوخة ، و الاكتئاب. لتقليل فعالية حبوب منع الحمل.

يجب أن يكون الوصفة الأولية لجميع هذه الأدوية من قبل طبيب متخصص في طب الأعصاب أو يمارس في مركز النوم. يجب الإبلاغ عن تناولهم للصيدلي و أي طبيب جديد يتم استشارته.

إذا كنت حاملاً أو مرضعة ، فلا ينبغي استخدامها دون استشارة طبية.

علاج هجمات كاتابليكسيا
عندما لا يتم تخفيف نوبات الجمدة عن طريق علاجات فرط النعاس (على وجه الخصوص ، أوكسيبات الصوديوم) ، قد يصف الطبيب الأدوية التي تعطى عادة للاكتئاب (خاصة تلك التي تنتمي إلى عائلة مثبطات إعادة امتصاص السيروتونين).