الأمراض

الذئبة الحمراء والجهاز التنفسي

الذئبة الحمراء والجهاز التنفسي


الذئبة الحمراء والجهاز التنفسي هو مرض جهاز المناعة الذاتية المزمن للأسرة الاتصالية، مما يؤثر على أعضاء النسيج الضام، والذي يظهر بشكل مختلف في مختلف الأفراد. الصفة المرتبطة بها هي “الذئبة”

جدول المحتويات

اسم المودة


على عكس ما يمكن للمرء أن يعتقد أن اسم هذا المرض لا يأتي من الجانب الكلاسيكي من الآفات الجلدية من منطقة الوجه في قناع الذئب البندقية (في اللاتينية: الذئبة) (آفة الحمامي تمتد من جذر الأنف إلى عظام الخد في شكل جناح فراشة) لأن هذا المرض قد دعا الذئبة منذ العصور الوسطى ، بينما تم تسمية القناع فقط منذ القرن الثامن عشر.

الذئبة يأخذ اسمه من وجهة النظر التي اعتبرت هذا المرض فقط على أنه “مرض الجلد الدرنية”1، وبالتالي، كما قرحة من شأنها أن تقضم في الوجه، وغالبا ما تكون قاتلة، مثل الذئب (في اللاتينية: الذئبة).2

علم الاوبئه


وتتأثر عشر نساء برجل واحد. انتشارها حوالي 40 حالة لكل 100,000 من السكان في أوروبا3 (في فرنسا من 47 حالة لكل 100,004). وهو أعلى بخمس مرات بين السكان المنحدرين من أصل أفريقي5.

الذئبة يصيب أساسا امرأة شابة بين سن 20 و 40. وهو استثنائي قبل سن 5.

إقرأ أيضا:فرط النوم و الناركوليبسي

الأسباب والعوامل المؤيدة


السبب (أو أسباب في حالة تأثير التآزر) غالبا ما يكون غير معروف. غير أن هناك عدة عوامل مواتية (خارجية و داخلية) قد تم تحديدها الآن بشكل جيد.

العوامل الخارجية:
التعرض لأشعة الشمس (وخاصة الأشعة فوق البنفسجية) هو عامل نموذجي في انتشار المرض;
بعض الأدوية (procanamide, quinidine, هيدرازيلازين) قد تعطي متلازمات الذئبة محدودة إلى تلف المفاصل والجلد. وكذلك: terbinafine, المضادة ل-TNF, المضادة للصرع, ومثبطات مضخة البروتون6;
التعرض (عن طريق الاستنشاق) لجسيمات السيليكا الدقيقة، التي غالباً ما تكون متورطة في أشكال أخرى من أمراض الذئبة أو المناعة الذاتية7؛
قد تلعب العدوى الأخيرة بفيروس إبشتاين بار دورًا في بداية المرض8 ، ربما بسبب التشابه بين مستضدات معينة من الفيروس وهدف بعض الأجسام المضادة التلقائية9 ؛
المواد الطبيعية مثل الكركمين جرعة عالية (30 ملغ كجم-1) تؤدي إلى تفاقم أمراض الجهاز العصبي المركزي الناجمة عن نشر الذئبة الحمامي 10 في الفئران.


العوامل الذاتية: هناك أيضا عوامل وراثية لهذا المرض. هناك توافق في التوائم الحقيقية ما يقرب من أربع مرات أكبر من التوائم كاذبة11. وبالمثل، توجد بعض مجموعات HLA أكثر تكراراً3. ويبدو أن وجود طفرة في عدد من الجينات يساهم في ظهور المرض. وهكذا الطفرات على الجينات IRF5، ITGAM، STAT4، BLK، BANK1، PDCD1، PTPN22، TNFSF4، TNFAIP3، SPP112، TNIP1، PRDM1، JAZF1، UHRF1BP1 وIL1013، وكذلك تم تحديد العجز في العديد من عوامل نظام الملحق (C1q، C4 و C2).

إقرأ أيضا:أعراض التهاب الدم البسيط

التشخيص التفريقي


ويتم ذلك أولا مع أشكال سريرية أخرى من الذئبة:

الذئبة الحمامية المزمنة (تسمى LEC) التي تشمل الذئبة ديسكويد، tumidus، pernio (مع نوع قضمة الصقيع) وعميقة (أو التهاب بانيكولي) ؛
الذئبة الحمامية الحادة (الجلد) (LEA أو LECA) ؛
subacute اخاذية (الجلد) الذئبة (الجلد)
يمكن أن تكون الذئبة الحمامية المُنشرة مشابهة للأمراض الضامة .المناعية الذاتية الأخرى، والتي تترافق أحيانًا مع: تصلب الجلد، متلازمة غوجوروت-شيغرين، إلخ.

ما يسمى “متعدد الأشكال” مرض من مختلف التعبيرات، الذئبة الجهازية. يمكن أيضا “محاكاة” أمراض أخرى مثل التصلب المتعدد عندما يصبح العصبية، أو تقليد الأمراض العضوية عندما يقع على جهاز أو نظام.

تجدر الإشارة إلى أن المرضى الذين يعانون من الصمام قد وجدت في كثير من الأحيان .أن لديها أوجه قصور تؤثر على أعضاء نظام الغدد الصماء خلال اشتعال. وأخيراً، قد يكون الدافع الذئبي مصحوباً باعتلال .عصبي بصري. (إما في وقت واحد أو خلفي)، كما هو الحال في حالات التصلب المتعدد، وهو مرض تشترك معه في عدد من الأعراض. في شكله العصبي، ويتميز بظهور تلف في الدماغ (يتم مهاجمة غمد الأعصاب)، وأشكال المبيض .وفي الوضع الهضمي.

العلاج


الجزيء المرجعي هو هيدروكسي كلوروكوين (Plaquenil) ، مع عمل مضاد للالتهابات وال مسكن24. تأثيره السلبي الرئيسي هو سمية العين ، والتي تتعارض معها في حالة اعتلال الشبكية.

إقرأ أيضا:أعراض وتشخيص التوحد

وتستخدم الجلوكوكورتيكويدات في أشكال الحشوية، ثم المثبطات المناعية، وريتوكسيماب، الأجسام المضادة للغدد الليمفاوية B أحادية النسيلة.

Belimumab، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة يستهدف السيتوكين يسمى BAFF25، الذي له دور رئيسي في بقاء الخلية B، ويبدو أن واعدة في هذا المرض26.

ويرجع هذا المرض إلى الإفراط في إنتاج الانترفيرون الذي أطلقته الخلايا التشعبية البلازماية استجابة لوجود الحمض النووي الريبي الأجنبي. بعض الجزيئات, مثل الهستامين, منع هذا الإنتاج عن طريق احتلال مستقبلات الغشاء CXCR4. ومن المتوقع أن تبدأ التجارب السريرية في عام 2021 مع جزيء IT1t (وضعت ضد الإيدز) التي من شأنها أن تثبت فعاليتها على نموذج الماوس27،28،29.

الإنذار


وكان المرض لا يزال قاتلا في الخمسينات.

والبقاء على قيد الحياة هو حاليا عدة عقود في معظم الحالات3 (معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات هو حوالي 93٪).

الأشكال المفصلية للبشرة هي حميدة بشكل عام، في حين أن الأشكال التي تعاني من تلف عصبي أو حشوي هي أشكال شديدة إلى حد ما.

الذئبة للأطفال في موضوع أسود البشرة أو ذكر أكثر شدة 30.

أسباب الوفاة هي أساسا المعدية والذئبة في البداية، والقلب وا الدماغي للذئبة الأكبر سنا.

الذئبة، المعروفة تقنيا باسم الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، هو مرض المناعة الذاتية الذي يهاجم الجهاز المناعي في الجسم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة في أجزاء كثيرة من الجسم. [1] تختلف الأعراض من شخص لآخر ويمكن أن تكون خفيفة إلى شديدة. [1] وتشمل الأعراض الشائعة المفاصل المؤلمة والمنتفخة، والحمى، وآلام الصدر، وفقدان الشعر، وقرحة الفم، وتورم الغدد الليمفاوية، والشعور بالألم، والطفح الجلدي الأحمر الأكثر شيوعًا على الوجه. [1] في كثير من الأحيان هناك فترات من المرض، تسمى مشاعل، وفترات مغفرة خلالها هناك أعراض قليلة.

علم الوراثة مع العوامل البيئية

سبب SLE غير واضح. [1] ويعتقد أن تنطوي على علم الوراثة مع العوامل البيئية. [4] بين التوائم متطابقة, إذا تأثر واحد هناك فرصة 24٪ الآخر سيكون كذلك. [1] ويعتقد أيضا أن الهرمونات الجنسية الأنثوية، وأشعة الشمس، والتدخين، ونقص فيتامين (د) وبعض الإصابات تزيد من خطر الإصابة. [4] تتضمن الآلية استجابة مناعية من قبل الأجسام المضادة الذاتية ضد أنسجة الشخص نفسه. [1] وغالبا ما تكون هذه الأجسام مضادة للمواد النووية وتسبب الالتهابات. [1] يمكن أن يكون التشخيص صعبًا ويستند إلى مجموعة من الأعراض والفحوصات المعملية. [1] هناك عدد من الأنواع الأخرى من الذئبة الذئبة erythematosus بما في ذلك erythematosus discoid، الذئبة الوليدية، والذئبة الجلد الحمامي تحت الحاد. [1]

لا يوجد علاج لـ SLE. قد تشمل العلاجات مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، والكورتيكوستيرويدات، والمناعة، والهيدروجينيكلوروكين والميثوتريكسات. على الرغم من أن الكورتيكوستيرويدات فعالة بسرعة، فإن الاستخدام على المدى الطويل له آثار جانبية. [5] لم يثبت أن الطب البديل يؤثر على المرض. [1] متوسط العمر المتوقع أقل لدى الأشخاص المصابين بـ LS. [6] يزيد مرض الوفيات الناجمة عن مرض القلب والأوعية الدموية بشكل كبير من خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية، وهذا هو السبب الأكثر شيوعاً للوفاة. [4] مع العلاج الحديث حوالي 80٪ من المصابين البقاء على قيد الحياة أكثر من 15 عاما. [3] النساء المصابات بالذئبة لديهم حالات حمل أكثر عرضة للخطر ولكنها ناجحة في الغالب. [1]

ويتراوح معدل الـ LS من بلد إلى آخر من 20 إلى 70 لكل 000 100 نسمة. [2] النساء في سن الإنجاب أكثر من الرجال بتسع مرات. على الرغم من أنه غالبا ما يبدأ بين سن 15 و 45، قد تتأثر مجموعة واسعة من الأعمار. [1] [2] أولئك المنحدرين من أصل أفريقي، كاريبياني وصيني أكثر عرضة للخطر من البيض.

العلامات والأعراض

الأعراض الشائعة لـ SLE[9]
SLE هو واحد من العديد من الأمراض المعروفة باسم “المقلد الكبير” لأنه غالبا ما يحاكي أو يتم الخلط بينه وبين أمراض أخرى. [10] SLE هو عنصر كلاسيكي في التشخيص التفاضلي،[11] لأن أعراض مرض الذئبة الاستقرارية تختلف على نطاق واسع وتأتي وتذهب بشكل غير متوقع. ولذلك قد يكون التشخيص بعيد المنال، لأن بعض الناس لديهم أعراض غير مبررة من مرض الذئبة اللينة لسنوات.

وتشمل الشكاوى الأولية والمزمنة الشائعة الحمى والوعكة وآلام المفاصل وآلام العضلات والتعب. وبما أن هذه الأعراض كثيرا ما ينظر إليها بالاشتراك مع أمراض أخرى، وهذه العلامات والأعراض ليست جزءا من المعايير التشخيصية لSLE. عندما تحدث بالتزامن مع علامات وأعراض أخرى، ومع ذلك، فإنها تعتبر موحية. [12]

في حين يمكن أن يحدث مرض الهزر في الذكور والإناث، فإنه يوجد في كثير من الأحيان في النساء، والأعراض المرتبطة بكل جنس مختلفة. تميل الإناث إلى الحصول على المزيد من الانتكاسات، وانخفاض عدد خلايا الدم البيضاء، والمزيد من التهاب المفاصل، وظاهرة رينود، والأعراض النفسية. الذكور تميل إلى الحصول على المزيد من المضبوطات, أمراض الكلى, التهاب المصليات (التهاب الأنسجة بطانة الرئتين والقلب), مشاكل الجلد, والاعتلال العصبي المحيطي. [13]

الذئبة الحمراء والجهاز التنفسي:الجلد


ما يصل إلى 70٪ من المصابين الذئبة لديهم أعراض الجلد. الفئات الرئيسية الثلاث من الآفات هي الذئبة الجلدية المزمنة (ديسكويد)، والذئبة الجلدية تحت الحاد والذئبة الجلدية الحادة. قد يكون لدى الأشخاص المصابين بالذئبة الديسكوة بقع سميكة وحمراء متقشرة على بشرتهم. وبالمثل، يظهر الذئبة الجلد تحت مستوى الأحمر، والبقع متقشرة على الجلد، ولكن مع حواف متميزة. الذئبة الجلدية الحادة هي طفح جلدي. بعض لديها طفح مالار الكلاسيكية (عادة ما يسمى طفح الفراشة) المرتبطة بهذا المرض. [14] يحدث هذا الثوران في 30 إلى 60٪ من الأشخاص المصابين بـ SLE. [15]

فقدان الشعر، والفم الأنفي والقرحة، والآفات على الجلد هي مظاهر أخرى ممكنة. [16]

الذئبة الحمراء والجهاز التنفسي:العضلات والعظام


الرعاية الطبية الأكثر طلبا في كثير من الأحيان هو لآلام المفاصل، مع المفاصل الصغيرة من اليد والمعصم عادة ما تتأثر، على الرغم من أن جميع المفاصل هي في خطر. وسيعاني أكثر من 90 في المائة من المصابين من آلام في المفاصل أو العضلات في مرحلة ما أثناء مرضهم.

الذئبة الحمراء والجهاز التنفسي:الدم


فقر الدم شائع في الأطفال المصابين بمرض الإيدز [21] ويتطور في حوالي 50٪ من الحالات. [22] قد يكون انخفاض عدد الصفائح الدموية وعدد خلايا الدم البيضاء بسبب المرض أو التأثير الجانبي للعلاج الدوائي. قد يكون لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة المتلازمة المضادة للفوسفولبيد ارتباط بمتلازمة الأجسام المضادة للفوسفولبيد[23] (اضطراب خثرة)، حيث توجد أجسام مضادة للفوسفولبيد في مصلهم. وتشمل التشوهات المرتبطة بمتلازمة مضادات الفوسفوليبويد تجلطين غير متفرغ متناقض لفترة طويلة (والذي يحدث عادة في الاضطرابات النزفية) واختبار إيجابي للأجسام المضادة للفوسفوليبيد؛ وقد اكتسبت الجمع بين هذه النتائج مصطلح “الذئبة إيجابية تخثر”. العثور على آخر من autoantibody في SLE هو المضادة القلبية المضادة، والتي يمكن أن تسبب اختبارا إيجابيا كاذبة لمرض الزهري. [الحاجة إلى الاستشهاد]

الذئبة الحمراء والجهاز التنفسي:القلب


يمكن أن يسبب مرض الداء العضالي التهاب بطانة الخارجي المحيطة بالقلب، التهاب عضلة القلب أو التهاب الشغاف – التهاب في البطانة الداخلية للقلب. التهاب الشغاف SLE ليس معديًا ، ويسمى أيضًا (التهاب الشغاف Libman-Sacks). إما الصمام التاجي أو صمام ثلاثي الشرف. تصلب الشرايين يحدث أيضا في كثير من الأحيان ويتقدم بسرعة أكبر مما كانت عليه في عامة السكان.

السابق
كيفية انتقال مرض الطاعون
التالي
العلاج بالأكسجين