مرض الشلل الدماغي

مرض الشلل الدماغي : ينتج الشلل الدماغي عن تلف في الدماغ النامي للجنين أو الرضيع. هذه الآفات ، غير التقدمية ، تسبب مجموعة من اضطرابات الحركة والوضعية الدائمة المسؤولة عن قيود النشاط. غالبًا ما تكون هذه الاضطرابات مصحوبة باضطرابات حسية وإدراكية وإدراكية واضطرابات في التواصل والسلوك ، وأحيانًا الصرع و / أو مشاكل عضلية هيكلية ثانوية. السبب الرئيسي للإعاقة الحركية في الطفولة ، فهو يصيب 1500 مولود جديد في السنة ، أي ولادة واحدة كل ست ساعات. في عام 2019 ، يعاني 125000 شخص من هذه الإعاقة في فرنسا.

ما هو الشلل الدماغي؟

الشلل الدماغي هو مجموعة من الاضطرابات التي تؤثر على حركات الشخص منذ الولادة. إنها إعاقة دائمة لا تزداد سوءًا بمرور الوقت. إنه بسبب تلف دماغ الطفل النامي ، سواء أثناء الحمل أو حول الولادة.

الأسباب متعددة ، على سبيل المثال الولادة المبكرة أو الولادة الصعبة. لذلك يمكن أن يحدث استيراد أي مولود جديد.

يمكن أن تكون العواقب أكثر أو أقل خطورة تتراوح من صعوبة طفيفة في المشي إلى ضعف خطير في المهارات الحركية مما يؤدي إلى استخدام كرسي متحرك (شلل في جانب واحد من الجسم أو حتى جميع الأطراف الأربعة). قد يعاني الأشخاص المصابون بالشلل الدماغي أيضًا من إعاقات أقل وضوحًا مثل الاضطرابات البصرية واضطرابات الكلام والصرع وصعوبات التعلم وحتى الإعاقة الذهنية.

إقرأ أيضا:بطانة الرحم: الأسبابها وعلاجها الطبيعي

مرض الشلل الدماغي : إن التقدم الكبير في العلوم بفضل البحث في السنوات الأخيرة يجعل الابتكارات الرئيسية ممكنة مثل

في الوقاية من الآفات عند الولادة مثل انخفاض حرارة الجسم: تنخفض درجة حرارة الرضيع تدريجياً لتصل إلى 33 درجة لمدة 72 ساعة. ثم ارتفعت درجة حرارة الجسم تدريجياً. في هؤلاء الأطفال الذين ولدوا في سياق الاختناق في الفترة المحيطة بالولادة ، يؤدي انخفاض حرارة الجسم إلى تحسين النتائج العصبية لهؤلاء الأطفال بشكل ملحوظ
تطوير تقنيات إعادة تأهيل أكثر فعالية من الأشهر الأولى من الحياة للوقاية من المضاعفات والألم
في تحسين المشاركة النشطة ومسار حياة الأطفال وأسرهم والبالغين لتمكينهم من أن يكونوا أكثر استقلالية
في تطوير التقنيات البديلة (من الروبوتات التي تساعد على تنفيذ العديد من المهام إلى الألعاب الجادة لإعادة التأهيل ، إلخ)

أسباب متعددة

في أصل هذه الآفات ، غالبًا ما يكون هناك انخفاض أو حتى توقف في إمداد الدم أو الأكسجين في أجزاء معينة من الدماغ (نقص الأكسجين) أو نزيف دماغي.

قبل الولادة ، يمكن أن تؤدي السكتة الدماغية أو تشوه الجهاز العصبي المركزي أو عدوى الأم أو تسممها (الحصبة الألمانية وداء المقوسات والفيروس المضخم للخلايا وبعض الأدوية والعقاقير وما إلى ذلك) ، إلى تدمير المشيمة أو الحبل السري ، إلخ. الخلايا. الخداج سبب مهم ، وانخفاض الوزن عند الولادة والحمل المتعدد (توأمة) من العوامل المساهمة.

إقرأ أيضا:مرض الزهايمر

حول الولادة في الأجل الطبيعي ، الولادة الصعبة (التي قد تكون بسبب انخفاض في نبرة الطفل نتيجة لمعاناة الجنين) ، اليرقان ، اضطراب في الدورة الدموية للجنين مرتبط بوضع الحبل السري السيئ …

بعد الولادة ، العدوى (التهاب السحايا ، التهاب الدماغ ، إلخ) ، الصدمات الجسدية (حادث ، أذى جسدي ، إلخ) ، علاج الورم ، التشنجات الشديدة ، السكتة القلبية ، الموت المفاجئ للرضع بعد الإنعاش ، إلخ. قد يفسر الدماغ الشلل الدماغي.

مرض الشلل الدماغي : إعاقات متغيرة

في مواجهة البيئة ، يعاني الأطفال والبالغون من إعاقات (السفر ، والتواصل ، والوصول إلى التعليم والعمل ، وما إلى ذلك). يعتمد مدى وطبيعة الإعاقات على موقع ومدى الآفات. يعاني بعض الأطفال من مشية مترددة بينما لا يستطيع البعض الآخر التحرك دون مساعدة ، وبعض العضلات تكون متوترة بشكل دائم ، أو غير كافية ، أو تتناوب بشكل لا يمكن السيطرة عليه بين هاتين الحالتين.

بالنسبة للعديد من الأطفال ، يتم الحفاظ على قدرات التعلم والسماح بالتعليم في بيئة عامة وفي بعض الأحيان نجاحات اجتماعية ملحوظة. لكن هذه الإعاقات الحركية يمكن أن تربط بين اضطرابات أخرى: البصر ، واللغة ، والتكامل الحسي ، وصعوبات في تنظيم الحركة (تعذر الأداء) ، والصرع ، واضطرابات البلع ، ومشاكل التوجه ، واضطرابات الحساب التي من شأنها أن تعرض الأطفال الذين يعانون من صعوبات أكاديمية ، وبالتالي تتطلب التوجيه في اختصاص متخصص. بيئة.

إقرأ أيضا:علاج نقص الميلانين بالأعشاب

في أشد الأشكال (تعدد الإعاقة) ، يوجد قصور حركي وعقلي شديد ، مع تقييد شديد للاستقلالية وإمكانيات الإدراك والتعبير والعلاقة.

لا يعد تكرار الإصابة بالشلل الدماغي أو عدم كفاية الرعاية المتاحة أمرًا حتميًا. على جميع مستويات علم الأمراض ، لا يزال من الممكن تحقيق العديد من التطورات الحاسمة ، من الوقاية إلى العلاج.

مجال ضخم للبحث

تتعلق الأبحاث المتعلقة بالشلل الدماغي بمجموعة واسعة من التخصصات: الطب والعلوم الإنسانية والاجتماعية والروبوتات والتقنيات الجديدة والتصوير الدماغي وبيولوجيا الخلية … لسوء الحظ ، لا يزال هذا البرنامج غائبًا جدًا عن البرامج البحثية الرئيسية. يهدف اتحاد أبحاث الدماغ إلى تمويل الأبحاث حول الدماغ ، وهو عضو شائع للعديد من الأمراض ، وبالتالي تمويل برامج مبتكرة حول الأمراض حيث يتم منح القليل من التمويل ، في جميع أنحاء فرنسا.

يمكن تحديد أربعة مجالات رئيسية للبحث

مرض الشلل الدماغي : الوقاية

دراسة وفهم عوامل الخطر الرئيسية: أثناء الحمل (وخاصة الخداج) والولادة وفترة حديثي الولادة
التعرف على الآليات ومنع تلف الدماغ

التشخيص والعلاج المبكر

تحسين التشخيص المبكر للغاية (الفيزيولوجيا العصبية ، التصوير بما في ذلك ما قبل الولادة ، إلخ)
تطوير طرق الحماية العصبية (خاصة الأدوية) لحماية دماغ الجنين أو الرضيع ومنع امتداد الآفات ، أو حتى استعادة القدرات من خلال العلاج الخلوي

الدعم والمساندة مدى الحياة

فهم الاضطرابات الحركية والحسية والمعرفية وآلياتها
فهم تطور الدوائر العصبية غير الطبيعية (من خلال التصوير والفيزيولوجيا العصبية) وتعزيز اللدونة الدماغية (قدرة الدماغ على إعادة التنظيم ، خاصة عند الأطفال ، لاستعادة الوظيفة)
تجنب عواقب الشلل الدماغي (الألم ، والتشوه ، ومضاعفات العظام) ، والسيطرة على أعراض معينة (مثل المواقف والحركات غير الطبيعية) ، عن طريق تطوير علاجات دوائية أو جراحية أو إعادة تأهيل
تقييم والتحقق من صحة التقنيات التعليمية (التعلم الحركي والمعرفي) وإعادة التثقيف (الحفظ والاستعادة الوظيفية) التي تزيد من المشاركة والاستقلالية
استعادة الوظائف الناقصة (المهارات الحركية ، والرؤية ، والإدراك ، وما إلى ذلك) ، لا سيما من خلال الآمال التي أثارها التقدم الأخير (التحفيز بواسطة الأقطاب الكهربائية أو الرقائق أو العلاج بالخلايا على سبيل المثال) وتطوير التعويضات من خلال واجهات الإنسان / الآلة

مرض الشلل الدماغي : فكر في الطفل أو البالغ المعني في بيئته

قياس المشاركة والهدف ومعيار النجاح المحدد مع الشخص وعائلته (للأطفال) ، مما يسمح بتفاعل أفضل للمتأثرين مع بيئتهم ،
ضع في اعتبارك احتياجات الأسرة ، بخلاف احتياجات الطفل
من الضروري أن يشارك الأفراد والعائلات المعنية في تحديد أهداف التقدم وكذلك في وضع اللمسات الأخيرة على البروتوكولات السريرية

الخلايا الجذعية: طريقة لإصلاح الآفات الناتجة عن الولادة المبكرة

عنوان المشروع: “الخلايا الجذعية الوسيطة أم الخارجية: من هو البطل بعد إصابة الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة؟ “

المنحة الممنوحة من FRC في 2018: 50،000 يورو

مرض الشلل الدماغي : وصف المشروع

في جميع أنحاء العالم ، يولد ما يقرب من 15 مليون طفل قبل الأوان ، ويستمر عدد الأطفال الخدج في الزيادة كل عام. وفقًا لمنظمة الصحة العالمية ، فإن الخداج يتوافق مع الولادة التي تحدث قبل 37 أسبوعًا من الحمل. يمكن أن تسبب الولادة المبكرة عقابيل لها عواقب تستمر على المدى الطويل. الدماغ هو أحد الأعضاء الأكثر حساسية للخداج. الأطفال المولودين قبل الأوان لديهم مخاطر أعلى للإصابة باضطرابات سلوكية وتعليمية أو حتى الإصابة بالشلل الدماغي. في الواقع ، ما يقرب من 10٪ من الأطفال المولودين قبل 33 أسبوعًا يصابون بالشلل الدماغي وحوالي 35٪ منهم يعانون من عجز إدراكي وعصبي نفسي مستمر ، مثل اضطرابات طيف التوحد واضطراب نقص الانتباه. في المجموع ، سيعاني 9 ملايين طفل سنويًا من إعاقة أو ضعف دائم . حتى الآن ، لا يوجد علاج سريري متاح لعلاج تلف الدماغ عند حديثي الولادة المبتسرين.

مسارات علاجية مختلفة

يقوم الباحثون بدراسة مسارات علاجية مختلفة بهدف إصلاح تلف الدماغ الناجم عن الولادة المبكرة. من بينها ، يوفر استخدام الخلايا الجذعية * وسيلة واعدة. للخلايا الجذعية العديد من الخصائص التي تسمح لها بإصلاح الآفات إما عن طريق استبدال الخلايا التالفة أو عن طريق إطلاق الجزيئات التي يمكن أن تساعد في الإصلاح. وبالتالي ، يمكن أن تساعد هذه الخلايا في تحفيز إصلاح الآفات العصبية عند الأطفال الخدج . ومع ذلك ، هناك القليل من البيانات المتاحة حول هذا الموضوع ، لذلك هناك حاجة لمزيد من البحث في هذا الاتجاه.

من بين الأنواع المختلفة للخلايا الجذعية الموجودة ، الخلايا الجذعية اللحمية المتوسطة *هم مرشحون علاجيون مناسبون نظرًا لتأثيراتهم العصبية ، أي التي تجعل من الممكن حماية الخلايا العصبية. هذه التأثيرات المفيدة ستصبح ممكنة من خلال exosomes (حويصلات صغيرة تنقل مكونات مختلفة مثل البروتينات والدهون من خلية إلى أخرى) الموجودة في هذه الخلايا. لذلك يُفترض أن هذه الإكسوسومات قد يكون لها تأثير إيجابي على الآفات عند الرضع الخدج. تعتبر دراسة exosomes أكثر أهمية لأنها سهلة التحضير والتعبئة والتوزيع. وبالتالي يمكن استخدامها في كل من البلدان المتقدمة ولكن أيضًا في البلدان الناشئة ، مما يتيح لعدد كبير من الأطفال حديثي الولادة الاستفادة منها.

فريق البحث

يهدف فريق Bobbi Fleiss إلى دراسة الإمكانات العلاجية لهذه الخلايا الجذعية الوسيطة ، وبشكل أدق من exosomes الموجودة داخل هذه الخلايا. ولهذه الغاية ، سيقوم الباحثون بإدارة الخلايا الجذعية والإكسوسومات في التجويف الأنفي لنموذج حيواني مصاب بآفات دماغية من الأطفال المبتسرين. وبفضل هذا ، يرغب الباحثون في تحديد الوقت الأنسب لتنفيذ هذا النوع من العلاج ودراسة الآليات الجزيئية المرتبطة به.

وهذه النتائج تجعل من الممكن على حد سواء لتعزيز سبل العلاجية المتعلقة الآفات الناجمة عن الولادة المبكرة ولكنها يمكن أيضا أن يكون مفيدا للعديد من الأمراض الأخرى التي التهاب الخلايا العصبية تلعب دورا هاما مثل السكتة الدماغية (حادث الدماغية). ، مرض باركنسون ، مرض الزهايمر و التصلب الجانبي الضموري.

فهم تشوهات نمو الدماغ عند الأطفال لعلاجها بشكل أفضل

مرض الشلل الدماغي : وصف المشروع

يقع UMR 1141 “حماية الدماغ النامي” في مستشفى روبرت ديبري ، وهو أحد أكبر المراكز الفرنسية لتشخيص عيوب نمو الدماغ وإدارتها السريرية . لذلك فإن الموضوعات البحثية التي تم تطويرها في UMR 1141 مكرسة بشكل أساسي لفهم أفضل للآليات المسؤولة عن مختلف الإعاقات في نمو الدماغ ، والتي تكون أصولها متعددة : 1) العجز الوراثي كما هو الحال في بعض حالات صغر الرأس وحثل الكريات البيض والتشوهات البلوغية. 2) ضرر ما قبل الولادة أو ما حولها(عدوى فيروسية ، التهاب جهازي مرتبط بالخداج . نقص الأكسجة أو تعاطي الأم للكحول أو المخدرات) ؛ 3) أسباب متباينة، بما في ذلك اضطرابات نوع التوحد و الصرع . يهدف مركز الأبحاث في طب الأطفال العصبي إلى تطوير أبحاث متطورة في دراسة الاضطرابات العصبية المرتبطة بتلف الدماغ النامي وفي مجال الاختبارات قبل السريرية لأدوية الأطفال . والهدف العام هو تحسين نتائج الأمراض العصبية للأطفال .

مناهج تجريبية تكميلية

في هذا السياق ، طور هؤلاء الباحثون واستمروا في تطوير مناهج تجريبية تكميلية ، مجمعة معًا في شكل منصات تكنولوجية مفتوحة ، وهي أصول أساسية للتعاون بين فرق البحث. من أجل تقوية هذه المنصات والسماح بتحليل نماذجهم التجريبية ، وإعادة إنتاج الشذوذ في نمو الدماغ ، يرغب هؤلاء الباحثون في الحصول على نظام تصوير ثنائي فوتوني . تتيح تقنية التصوير هذه تصورًا متعمقًا لديناميكيات العمليات العصبية ، على الأنسجة الثابتة وفي الوقت الفعلي . لقد أصبح من الضروري فهم الآليات الخلوية المرتبطة بالعيوب السلوكية ، وبالتالي الوصول إلى توصيف العيوب العصبية.

إن توسيع العرض التكنولوجي لهذا المركز باستخدام مجهر الفوتون الثنائي سيجعل من الممكن توسيع الدراسات على مستوى البنية المجهرية ، لفهم العمليات التي ينطوي عليها تلف الدماغ النامي بشكل أفضل ، وبالتالي تحسين الاستراتيجيات. عاملهم .

مركز البحث

UMR 1141 هي وحدة أبحاث مختلطة (جامعة باريس ديدرو ، إنسيرم ، CNRS ، AP-HP) ، تقع داخل مستشفى روبرت ديبري. إنها تستفيد من بيئة العمل المثلى لتعزيز التبادل المستمر بين المرضى ومهن الطب والباحثين.

تعمل فرق مختبر علم الأعصاب هذا على فهم الآليات التي تغير أداء الدماغ النامي ، من الجنين إلى المراهق ، سواء كانت أصول الاختلالات وراثية أو مكتسبة (نتيجة عدوى أو صدمة جسدية ، على سبيل المثال) ، وأن الأمراض متكررة أو تؤثر فقط على عدد قليل من المرضى (أمراض نادرة).

يطور هذا المختبر جميع جوانب البحث من تحديد المرض ، وآلياته على المستوى الخلوي ، وعواقبه على عمل الدماغ إلى تنفيذ علاجات جديدة ، من خلال أربعة محاور رئيسية: تلف دماغ حديثي الولادة ، مرض الميتوكوندريا ، استثارة الخلايا العصبية ، والشذوذ الوراثي في ​​نمو الدماغ